Endemic pemphigus in the Peruvian Amazon: epidemiology and risk factors for the development of complications during treatment.

BACKGROUND: Pemphigus is an autoimmune blistering disease. According to a report, in areas of endemic pemphigus foliaceus (EPF) in Peru there are cases of pemphigus vulgaris with epidemiologic, clinical and histopathologic characteristics similar to those of "endemic pemphigus vulgaris" (EPV) in Brazil. OBJECTIVES: To determine the clinical and epidemiologic characteristics of endemic pemphigus and the risk factors of patients for developing complications during treatment. METHODS: A study was carried out from July 2003 to March 2008. The study population was 60 patients with EPF and 7 patients with EPV evaluated in hospitals and clinics in the Peruvian Amazon and Lima. A multivariate analysis was carried out using binary logistic regression. RESULTS: The average age of EPF patients was 31.4 years; 55% were men; 60% presented the generalized clinical variant. Non-compliance with the treatment was seen in 57.1% of the patients. Thirty-five percent presented complications (e.g. pyodermitis and pyelonephritis) during treatment. The risk factors for developing complications during treatment were non-compliance with the treatment and having the generalized clinical form. In the EPV group, the average age was 21.7 years; 71.4% were men. All patients presented with the mucocutaneous clinical variant and the initial presentation consisted of oral mucosa lesions; 71.4% presented complications during treatment, pyodermitis being the most frequent. CONCLUSIONS: Non-compliance with the treatment and the generalized clinical form are risk factors for the development of complications during treatment of patients with EPF. Peru indeed has EPV cases with epidemiologic characteristics similar to EPF. Living in a rural area may represent a risk factor for the development of complications during treatment of patients with EPV.

Endemic pemphigus in the peruvian Amazon: epidemiology and risk factors for the development of complications during treatment / Pênfigo endêmico na Amazônia peruana: epidemiologia e fatores de risco para o desenvolvimento de complicações durante o tratamento

BACKGROUND: Pemphigus is an autoimmune blistering disease. According to a report, in areas of endemic pemphigus foliaceus (EPF) in Peru there are cases of pemphigus vulgaris with epidemiologic, clinical and histopathologic characteristics similar to those of "endemic pemphigus vulgaris" (EPV) in Brazil. OBJECTIVES: To determine the clinical and epidemiologic characteristics of endemic pemphigus and the risk factors of patients for developing complications during treatment. METHODS: A study was carried out from July 2003 to March 2008. The study population was 60 patients with EPF and 7 patients with EPV evaluated in hospitals and clinics in the Peruvian Amazon and Lima. A multivariate analysis was carried out using binary logistic regression. RESULTS: The average age of EPF patients was 31.4 years; 55% were men; 60% presented the generalized clinical variant. Non-compliance with the treatment was seen in 57.1% of the patients. Thirty-five percent presented complications (e.g. pyodermitis and pyelonephritis) during treatment. The risk factors for developing complications during treatment were non-compliance with the treatment and having the generalized clinical form. In the EPV group, the average age was 21.7 years; 71.4% were men. All patients presented with the mucocutaneous clinical variant and the initial presentation consisted of oral mucosa lesions; 71.4% presented complications during treatment, pyodermitis being the most frequent. CONCLUSIONS: Non-compliance with the treatment and the generalized clinical form are risk factors for the development of complications during treatment of patients with EPF. Peru indeed has EPV cases with epidemiologic characteristics similar to EPF. Living in a rural area may represent a risk factor for the development of complications during treatment of patients with EPV.

FUNDAMENTOS: O pênfigo é uma doença auto-imune bolhosa. Segundo um relatório, em áreas de pênfigo foliáceo endêmico no Peru há casos de pênfigo vulgar com características epidemiológicas, clínicas e histopatológicas semelhantes às do "pênfigo vulgar endêmico" no Brasil. OBJETIVOS: Determinar as características clínicas e epidemiológicas do pênfigo endêmico e os fatores de risco para o desenvolvimento de complicações durante o tratamento. MÉTODOS: Um estudo foi realizado de julho de 2003 a março de 2008. 60 doentes de pênfigo foliáceo endêmico e 7 de pênfigo vulgar endêmico foram avaliados em hospitais e clínicas na Amazônia peruana e em Lima. Uma análise multivariante foi feita usando regressão logística binária. RESULTADOS: A idade média dos doentes de pênfigo foliáceo endêmico foi 31,4 anos; 55% eram homens, 60% apresentavam a forma clínica generalizada. 57,1% nao cumpriram o tratamento. 35% apresentaram complicações (por exemplo, piodermites e pielonefrite). Os fatores de risco foram não cumprir o tratamento e ter a forma clínica generalizada. No grupo pênfigo vulgar endêmico, a idade média foi 21,7 anos; 71,4% eram homens. Todos os pacientes apresentavam a variante clínica mucocutânea e a apresentação inicial consistia de lesões da mucosa bucal; 71,4% apresentaram complicações durante o tratamento, piodermites sendo a mais freqüente. CONCLUSÕES: Não cumprir o tratamento e ter a forma clínica generalizada são fatores de risco para o desenvolvimento de complicações durante o tratamento de pênfigo foliáceo endêmico. Peru realmente tem casos de pênfigo vulgar endêmico com características epidemiológicas semelhantes às do pênfigo foliáceo endêmico. Viver numa área rural pode ser um fator de risco para o desenvolvimento de complicações.

Enfermedades virales y autoinmunes en pacientes con pénfigo foliáceo endémico y su influencia en la inmunología de la enfermedad / Viral and autoimmune disease in endemic penfigus foliaceus patients and their influence over the disease immunology

Objetivo: Determinar la presencia de enfermedades virales y autoinmunes en pacientes con pénfigo foliáceo endémico (PFE) y su influencia sobre la inmunología de la enfermedad. Material y métodos: Estudio prospectivo realizado en la provincia de Coronel Portillo (Ucayali-Perú) de octubre del 2001 a septiembre del 2005. La muestra estuvo constituida por 15 pacientes con PFE captados en el Hospital Regional de Pucallpa así como en comunidades y/o distritos que cumplen con las características de foco endémico (Nueva Requena, Campo Verde, Yarinacocha) a los que se les realizó inmunofluorescencia indirecta, ELISA para anticuerpos anti desmogleína 1 y anti desmogleína 3. Para confirmar el diagnóstico previo de fiebre del dengue se evaluó la presencia de anticuerpos lg G mediante ELISA de captura para virus del dengue. Resultados: Para las enfermedades virales la prevalencia fue de 26.7 por ciento, se presentó un caso de herpes simple, un caso de erupción variceliforme de Kaposi y dos casos de fiebre del dengue. Las enfermedades autoinmunes se presentaron en tres casos, dos de psoriasis vulgar y otro de vitíligo no segmentario localizado. La presencia de enfermedades virales y/o autoinmunes no influyeron significativamente en los valores índices de anticuerpos antidesmogleína 1 e inmunofluorescencia indirecta. Conclusiones: Existe una baja frecuencia de enfermedades virales y/o autoinmunes en pacientes con PFE, y cuando se presentan no influyen significativamente en la inmunología de la enfermedad.

Pénfigo foliáceo endémico en el Perú: caracterización clínica, epidemiológica e inmunopatológica / Endemic pemphigus foliaceus in Perú: clinical, epidemiological and immunopathologic characterization

Objetivo: Determinar las características clínicas, epidemiológicas e inmunopatológicas de los pacientes con pénfigo foliáceo endémico, en el Perú. Pacientes y métodos: Estudio comparativo, prospectivo y multicéntrico realizado de julio de 2002 a junio de 2006. La muestra estuvo constituida por 52 pacientes con pénfigo foliáceo endémico, captados en el Hospital Regional de Pucallpa, Hospital de Apoyo de Yarinacocha, Puesto de Salud de Pueblo Libre (Ucayali), Hospital Nacional Dos de Mayo (Lima), y mediante búsqueda activa. Se registró las características clínicas y epidemiológicas; el estudio inmunopatológico (Elisa, inmunoprecipitación e inmunofluorescencia indirecta) se realizó en 16 pacientes con pénfigo foliáceo endémico, 41 sujetos sanos de un área endémica (Pueblo Libre), 11 familiares de pacientes y 20 donantes sanos procedentes de áreas no endémicas de Pucallpa, Lima y Chachapoyas. Resultados: El pénfigo foliáceo endémico es endémico en Ucayali, Loreto, Huánuco, Amazonas, Junín y San Martín; la edad promedio de los pacientes fue 31,4 ± 18,3 años y 57,7 por ciento correspondió al sexo masculino. El 65,4 por ciento presentó la forma clínica generalizada y el resto la forma localizada. Se detectó anticuerpos antidesmogleína 1 mediante Elisa en 13/16 pacientes (81,3 por ciento) y antidesmogleína 3, en 5/16 (31,3 por ciento). Los pacientes con pénfigo foliáceo endémico presentaron anticuerpos antidesmogleína 1 de tipo IgG4, IgG1 e IgG2. Los sujetos sanos del foco endémico de Pueblo Libre y los familiares de los pacientes con pénfigo foliáceo endémico también desarrollaron anticuerpos antidesmogleína 1 y 3. Conclusiones: El pénfigo foliáceo endémico, en el Perú, es una enfermedad que se presenta en adolescentes y adultos jóvenes, siendo la forma clínica predominante la generalizada...

Objective: To determine clinical, epidemiological and immunopathologic characteristics of endemic pemphigus foliaceus in Peru. Patients and methods: Prospective and multicentric study from July 2002 through June 2006. The sample consisted in 52 patients with endemic pemphigus foliaceus seen in the following centers: Pucallpa Regional Hospital, Yarinacocha Hospital, Pueblo Libre Health Center (Ucayali), Hospital Nacional Dos de Mayo (Lima) and by active research. Clinical and epidemiological characteristics were registered; immunopathologic study (Elisa, immunoprecipitation, and indirect immunoflourescence tests) was performed in 16 patients with endemic pemphigus foliaceus, in 41 healthy individuals of an endemic area (Pueblo Libre community), 11 patients’ relatives and in 20 healthy donors from non endemic areas of Pucallpa, Lima and Chachapoyas.Results: endemic pemphigus foliaceus is endemic in Ucayali, Loreto. Huanuco, Amazonas, Junin and San Martin. Patients’ mean age was 31,4 ± 18,3 years and 57,7% were male. The generalized presentation occurred in 65,4% of patients. Anti-desmoglein 1 antibodies were detected by Elisa in 13 of 16 patients (81,3%) and anti-desmoglein 3 in 5 of 16 (31,3%). Patients with endemic pemphigus foliaceus presented IgG4, IgG1 and IgG2 antidesmoglein antibodies. Moreover healthy subjects of the endemic focus of the Pueblo Libre community and the patients’ relatives developed antibodies against desmoglein 1 and 3.Conclusions: In Peru, endemic pemphigus foliaceus is a disease that occurs in adolescents and young adults; the predominant clinical presentation is generalized. The immunologic profile of patients with endemic pemphigus foliaceus is predominantly IgG4. Healthy subjects of endemic areas and patients’ relatives developed anti-desmoglein 1 and 3 antibodies.

Enfermedad de Still en el Hospital Nacional Dos de Mayo / Still's disease and adult still's disease at Dos de Mayo National Hospital

Objetivo: Determinar las características clínicas, epidemiológicas e histopatológicas de la Enfermedad de Still en el Hospital Nacional Dos de Mayo. Pacientes y Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y transversal que incluyó pacientes con Enfermedad de Still atendidos en el Servicio Académico Asistencial de Dermatología de la UNMSM (Sede Hospital Nacional Dos de Mayo) desde marzo 1998 hasta julio del 2006 diagnosticados de acuerdo a los criterios de Yamaguchi. Resultados: Se presentaron 7 casos de Enfermedad de Still, tres de los cuales correspondieron a enfermedad de Still del adulto. Seis pacientes fueron mujeres y uno varón, la edad promedio fue de 24,7 +/- 15,2 años (12 a 53 años) y el tiempo de enfermedad promedio de 3,8 meses. Se encontraron lesiones maculopapulares eritematosas, cuya ubicación fue: abdomen, espalda y miembros inferiores (5 pacientes), miembros superiores (4 pacientes), tórax (3 pacientes) y el rostro (2 pacientes). Las lesiones fueron pruriginosas en 3 pacientes. El estudio histopatológico de piel demostró dermatitis perivascular superficial. Conclusiones: La Enfermedad de Still es una entidad clínica de presentación rara y con notorio compromiso sistémico y cutáneo.

Objective: To determine the histopathology, epidemiological and clinical characteristics of the Still’s disease at Dos de Mayo National Hospital (HNDM). Patients and methods: Descriptive, retrospective and transversal study. Patients with Still’s disease were seen in the Dermatology teaching division of the San Marcos University (HNDM) from March 1998 to July 2006. Results: Seven patients with Still’s disease were diagnosed according to Yamaguchi criteria, 3 of them were adult-onset Still’s disease. Six patients were female and one male. The average age was 24,7 ± 15,2 years (12 to 53 years) and the average of disease duration average was 3,8 months. We found maculopapular and erythematosus lesions on the inferior abdomen, back and lower extremities (5 patients), upper extremities (4 patients), thorax (3 patients) and on the face (2 patients). The lesions were itchy in 3 patients. The histopathologic study of skin showed superficial perivascular dermatitis. Conclusions: Still´s disease is a clinical entity of rare presentation and with well-known systemic and cutaneous involvement.

Síndrome de Parry Romberg / Parry Romberg Syndrome

El síndrome de Parry Romberg es una entidad clínica que se caracteriza por una hemiatrofia facial progresiva que produce alteraciones estéticas, funcionales, psíquicas, sociales y en ocasiones de evolución fatal. Presentamos dos casos, el primero inicialmente diagnosticado con esclerodermia lineal a los 8 años de edad. La segunda inicial enfermedad a los 2 años con placa alopécica en región frontal. Los pacientes progresan a síndrome de Parry Romberg en dos años. En ambos se encontró hemiatrofia facial izquierda, epilepsia, hemiatrofia cerebral ipsilateral y en el segundo caso uveíttis, IgM y cultivo positivo para Borrelia sp. Los pacientes fallecieron por status epiléptico. La teoría de la alteración de la primera etapa de la embriogénesis podría explicar el compromiso de tejidos derivados de diferentes capas embrionarias, sin embargo se propone a la Borrelia como desencadenante para la rápida progresión de la enfermedad.

Parry Romberg syndrome is a clinical entity characterized by progressive facial hemiatrophy with aesthetic, functional sy chic an’, social alterations of occasional fatal outcome. We present two cases; the first was diagnosed of lineal scleroderma at 8 years old and the second with alopecic plaque in frontal region at 2 years old. They progressed to Parry Romberg syndrome in two years. In both we found left facial hemiatrophy, epilepsy, ipsilateral cerebral hemiatrophy; uveitis, IgM and positive culture of Borrelia in the second case.The patients died with epileptics status. The theory of alteration of first stage of embryogenesis may explain the compromise of tissues derived from different embryologic cap, nevertheless some propose infection with Borrelia as accelerator of the progression of the disease.

Amebas de vida libre en lesiones cutáneas: reporte de 4 casos / Free-living amoebae in skin lesions: report of 4 cases

Las amebas de vida libre son organismos anfizoicos que afectan al hombre produciendo diversas patologías. Los géneros de importancia son Acanthamoeba, Naegleria, Balamuthia y recientemente Sappinia. Se describen cuatro casos de compromiso cutáneo por amebas de vida libre del género Acanthamoeba tres pacientes inmunocomprometidos y uno inmunocompetente. Los inmunocompremetidos presentan lesiones ulcerativas necrotizantes que no llegan a alcanzar al sistema nervioso central. El paciente inmunocompetente presentó un tumor en párpado inferior derecho e hizo compromiso neurológico severo de evolución fatal.

Queratosis arsenical en pobladores expuestos a relaves mineros en altura en San Mateo de Huanchor: ¿sinergismo entre arsenicismo y daño actínico crónico? / Arsenical keratosis in a population exposed to mining tailings at high altitude in San Mateo de Huanchor: synergism between arsenicalism and chronic actibic damage?

Objetivo: Determinar la prevalencia de queratosis arsenical en una población de altura (3290 msnm) expuesta a relaves mineros con arsénico y que posean daño actínico crónico. Material y Métodos: Estudio descriptivo, transversal de tipo exploratorio. De Octubre del 2003 a enero 2004, se evaluó pobladores expuestos a relaves mineros del distrito de San Mateo de Huanchor (3290 msnm, Huarochirí, Lima) mediante una visita domiciliaria . A los pacientes con diagnóstico clínico de queratosis arsenical se les realizó biopsia de piel, examen histológico de las lesiones (coloración hematoxilina-eosina) y dosaje de arsénico en orina de 24 horas. Resultados: Se encontró 8 casos de queratosis arsenical en una población de 119 personas expuestas a relaves mineros con daño actínico crónico (tasa de prevalencia de 6,7 casos por 100 habitantes). La edad promedio de los pacientes fue 38,63 más menos 25,90 años y 75 por ciento de casos fueron de sexo masculino. La distribución de las lesiones de queratosis fue en palmas de manos, 3 pobladores; plantas de pie, 2; tórax, 1; muslos, 1; palmoplantar, 1. El 87,5 por ciento presentó multiplicidad de lesiones. El 100 por ciento de los pacientes mostró en el examen histológico hallazgos compatibles con queratosis arsenical. En relación al daño actínico crónico, 100 por ciento de casos presentó dermatitis actínica en región facial; 62,5 por ciento queratosis actínica, y 25 por ciento queilitis actínica. Conclusiones: La queratosis arsenical es una patología frecuente en pobladores del distrito de San Mateo de Huanchor expuestos a relaves mineros en altura. El daño actínico crónico podría tener un efecto sinérgico para el desarrollo de cáncer de piel en las lesiones arsenicales.

Dermatosis paraneoplásicas en el Hospital Nacional Dos de Mayo / Paraneoplastic dermatosis at national hospital

Objetivo: Determinar las caracteristicas clínicas y anatomopatológicas de las dermatosis paraneoplásicas y las neoplasias subyacentes más frecuentes en el Hospital Nacional Dos de Mayo entre los años 1993-2004. Material y Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y observacional. Se incluyó a todo paciente que cumpliera con los criterios de dermatosis paraneoplásica, historia clínica completa, estudio anatomopatológico, exámenes auxiliares e iconografía. Resultados: La edad promedio de los pacientes fue de 41,73 más menos 15,27 años y el tiempo de enfermedad 12,67 más menos 8,78 meses. Se encontró 15 casos de dermatosis paraneoplásicas: acantosis nigricans maligna, queratodermia palmoplantar (tilosis), dermatosis ampollares, dermatomiositis, papulosis linfomatoide, paniculitis vasculítica edematosa cicatricial, sarna costrosa, amiloidosis sistémica primaria, xantomatosis, eritema necrolítico migratorio, dermatitis infectiva y paniculitis pancreática. Las neoplasias encontradas con mayor frecuencia fueron los linfomas (6 casos), adenocarcinoma gástrico (2 casos) y neoplasia maligna de páncreas (2 casos). Conclusiones: Las dermatosis paraneoplásicas son entidades dermatológicas raras, de difícil reconocimiento que en nuestro estudio estuvieron asociadas con mayor frecuencia a linfomas.

Infección cutánea por citomegalovirus en relación con el mecanismo patogénico del vitíligo generalizado de inicio reciente / Cytomegalovirus skin infection in relation with the initial pathogenic mechanism of early generalized Vitiligo

OBJETIVO: Demostrar la asociación de la infección cutánea por citomegalovirus en pacientes con vitíligo generalizado de inicio reciente. MATERIAL Y METODOS: Estudio de casos y controles realizado de marzo a diciembre del 2003. Se conformaron dos grupos para la investigación: un grupo de 30 pacientes con diagnóstico de vitíligo generalizado de inicio reciente y otro grupo control conformado por 30 sujetos sanos. De todos los pacientes se obtuvo muestras de piel a las que se realizó Reacción en Cadena de la Polimerasa para genoma de citomegalovirus y exámenes histopatológicos con tinciones hematoxilina-eosina. RESULTADOS: Se encontró que 23 pacientes con vitíligo (76.6 por ciento) fueron positivos para genoma de citomegalovirus en Reacción de Cadena de Polimerasa, mientras que sólo siete controles (23.3 por ciento) resultaron positivos. Se encontró diferencia estadística significativa para infección por citomegalovirus en los pacientes con vitíligo versus los controles con un OR = 10,7 (95 por ciento: IC 3,47 - 33,1) (p<0,001). El examen histopatológico para citomegalovirus fue negativo en el grupo de pacientes con vitíligo reciente y los controles. CONCLUSIONES: Existe asociación entre infeccion cutánea por citomegalovirus y vitíligo de inicio reciente en un grupo selecto de pacientes.

Pénfigo foliáceo endémico y pénfigo vulgar en pacientes de edad pediátrica en Ucayali / Pemphigus foliaceus endemicus and pemphigus vulgaris in paediatric patients in Ucayali

Objetivo: Describir las características clínicas y epidemiológicas de pacientes con pénfigo en edad pediátrica en Ucayali, Perú. Métodos: Estudio transversal en el departamento de Ucayali (Perú) entre diciembre del 2002 y noviembre del 2003. La población estuvo constituida por pacientes menores de 16 años de edad con diagnóstico de pénfigo foliáceo endémico (PFE) y pénfigo vulgar (PV), captados en el Hospital Regional de Pucallpa mediante búsqueda activa en las comunidades de Vista Alegre y la comunidad nativa de San Francisco. Se incluyó en el estudio a todo paciente pediátrico que presentó lesiones ampollares, costrosas y/o el signo de Nikolsky. Resultados: Se reclutó un total de 12 casos, 3 con PV y 9 con PFE (fogo selvagem) en pacientes en edad pediátrica. La edad promedio de los pacientes con PFE fue 9,3 años y 11,6 años para PV. En ambos casos el género más afectado fue el masculino. Los casos de PFE procedían de áreas rurales y/o comunidades nativas mientras que los pacientes con PV, el 66,6 por ciento procedía de área urbana. En todos los casos la presentación clínica correspondió a una eritrodermia exfoliativa. La respuesta terapéutica a los corticoides sistémicos fue buena. Conclusiones: El PFE constituye el tipo de pénfigo más frecuente en pacientes pediátricos del departamento de Ucayali, el sexo masculino es el predominante, el grupo etario más afectado está entre los 11 y 15 años. El pénfigo en edad pediátrica responde adecuadamente a la corticoterapia sistémica.